摩门教基要派面临基因灾难

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据英国广播公司记者扎利娅·格威特(Zaria Gorvett)7月26日报道，美国亚利桑那州肖特克里克镇是“耶稣基督末世圣徒原教旨教会”（摩门教基要派FLDS）所在地，由于实行一夫多妻制，那里有数以千计的居民携带有罕见的遗传性“延胡索酸酶缺乏症”，目前已诊断出十几个病例，该镇正面临一场令人不寒而栗的健康危机。

　　肖特克里克镇正面临基因灾难

　　1990年，一夫多妻制被废除已一个世纪，美国巴罗神经学研究所(Barrow Neurological Institute)儿童罕见疾病专家西奥多·塔尔比（Theodore Tarby）医生正在接诊一位10岁男孩。

　　这个男孩五官异常，前额明显突出，双耳位置偏下，双眼间距偏大、下巴偏小。此外，他还是个重度残疾、残障孩子。

　　在做完所有的常规测试后，塔尔比医生怔住了。他从未见过这样的症状。

　　最后，他把男孩的尿样送到一个专门检测罕见疾病的实验室化验，结果是“延胡索酸酶缺乏症”，这是一种遗传性代谢紊乱。

　　迄今，国际医学界只发现13例这样的病例（每4亿人中有一例），可见是多么罕见。

　　经诊断，这个男孩的妹妹也患有“延胡索酸酶缺乏症”，他妹妹还患有脑瘫。

　　此后，塔尔比医生与他的同事一起，从20个月到12岁的儿童中诊出8 个新病例。

　　在每个病例中，孩子都有相同的独特面部特征，身体发育普遍迟缓——大多数孩子连坐都坐不起来，更不用说走路了。

　　更为关键的是，他们均来自位于亚利桑那州-犹他州交界的地区——肖特克里克。

　　肖特克里克(Short Creek)镇面积36000平方公里，人口大约7700人，是“耶稣基督末世圣徒原教旨教会”（FLDS）总部所在地。

　　这里出生的孩子患延胡索酸酶缺乏症的几率要高出全球平均水平一百多万倍。

　　美国亚利桑那州菲尼克斯市转化基因组学研究院(Translational Genomics Research institute)神经科医维努德·纳拉亚南（Vinodh Narayanan）说：“当我一搬到亚利桑那州，我就意识到这里的同事可能最熟悉这种病了”。他已经接诊好几个延胡索酸酶缺乏症患者。

　　这种疾病是由给我们的细胞提供能量的过程中发生的打嗝引起的。特别是，它是由低水平的酶，即有助于推动酶的延胡索酸酶引发的。自从几十亿年前被完善以来，酶就成了地球上每个生物的主食。它是如此重要，以至于今天从猫头鹰到兰花的所有物种，有关制作酶的教科书惊人的相似。

　　对于那些遗传了错误版本的人来说，后果是悲惨的。虽然我们的大脑只占躯体重量的2%，但他们要消耗人体大约20%的能量供应。因此，假如发生如延胡索酸酶不足等代谢紊乱的话，对人体器官的影响是特别严重的。纳拉亚南医生说：“它会导致结构异常、引发诸如癫痫等综合症和发育迟缓。”

　　原信徒费思·拜斯特琳（Faith Bistline）

　　“耶稣基督末世圣徒原教旨教会”原信徒费思·拜斯特琳（Faith Bistline）2011年脱离教会，她有五个表亲患有这种病，都是她负责照顾。她说：“他们完全身心残疾。”年纪最大的表亲2岁时才学会走路，但后来因患癫痫连走路也停止了。现在，表亲三十多岁，连爬行都困难了。只有一个堂妹会走路。她说：“她也可以做一些发声，有时候你能听懂一点点她说的话，但算不上是说话。他们都靠吸管吃饭，每天24小时都需要人护理。

　　延胡索酸酶缺乏症是隐性遗传，所以是罕见的——一个人只有同时继承了来自其父母体内的两个基因的错误复制时才会得这种病。

　　一夫多妻制并非“耶稣基督末世圣徒原教旨教会”独此一家。今天，一夫多妻制在非洲比任何其他大陆流传更为广泛。

　　一夫多妻制在西非也广泛实行，导致罕见疾病丛生

　　2014年3月，肯尼亚议会通过了一项允许男人娶多个妻子的议案。而在许多西非国家，一夫多妻制已经实行了几千年。

　　有趣的是，因实行一夫多妻制，非洲也易患罕见的疾病。最近，科学家在喀麦隆一个一夫多妻社区发现患口吃的病人出乎意料的多。通过与撒哈拉沙漠以南非洲、南亚和北非地区的基因组作比较，研究人员发现这个社区的人的基因发生了“非常罕见”的基因变异。虽然这些科学家没有下结论这是否是由于一夫多妻制造成的，但一夫多妻制似乎脱不了干系。

   背景：

  “耶稣基督末世圣徒原教旨教会”原属“摩门教”分支。1980年，部分信徒不服“摩门教”教主领导而退教另立门户，现有大约1万名信徒。“耶稣基督末世圣徒原教旨教会”最重要的信条之一就是：男人如果死后想升入天堂，必须娶至少3个女人。邪教主沃伦·杰夫斯在德州农场以严格教规控制约80名妻子，并进行配婚，经常让未成年少女嫁给年长男性。2008年警方突袭农场，救出468名疑似遭受性侵和虐待的孩童。2011年8月，沃伦·杰夫斯被判终身监禁。